Solar urticaria

Solar Urticaria
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Bildung von Wäsche auf dem Arm
Spezialität Dermatologie Edit this on Wikidata

Solar Urticaria (SU) ist eine seltene Erkrankung, bei der die Exposition gegenüber Ultraviolett oder UV-Strahlungoder manchmal sogar sichtbares Lichtinduziert einen Fall von Urtikaria oder Bienenstöcke, die sowohl in bedeckten als auch in unbedeckten Hautbereichen auftreten können.[1][2] Es wird als eine Art von Art von klassifiziert Physikalische Urtikaria.[3] Die Klassifizierung von Krankheitstypen ist etwas umstritten. Ein Klassifizierungssystem hat verschiedene Arten von SU basierend auf dem unterschieden Wellenlänge der Strahlung, die den Ausbruch verursacht; Ein anderes Klassifizierungssystem basiert auf der Art von Allergen Das leitet einen Ausbruch aus.[4][5]

Das Mittel im menschlichen Körper, der für die Reaktion auf Strahlung, die als Photoallergen bezeichnet wird, verantwortlich ist, wurde noch nicht identifiziert.[6] Die Krankheit selbst kann schwer ordnungsgemäß zu diagnostizieren sein, da sie anderen dermatologischen Erkrankungen wie polymorphem Lichtausbruch so ähnlich ist oder PMLE.[7] Der hilfreichste Test ist ein diagnostischer Phototest, ein spezialisierter Test, der das Vorhandensein einer abnormalen Sonnenbrandreaktion bestätigt. Sobald die Behandlung der Krankheit gewohnt ist, beinhaltet die Verabreichung von häufig Antihistaminika, und Desensibilisierung Behandlungen wie Phototherapie.[1] In extremeren Fällen die Verwendung von immunsuppressive Medikamente und sogar Plasmapherese kann berücksichtigt werden.[8]

Die anfängliche Entdeckung der Krankheit wird 1904 P. Merklen zugeschrieben, hatte jedoch keinen Namen, bis der Vorschlag von "Solar Urticaria" von Duke 1923 gegeben wurde.[6][9] Ihre Forschung trug jedoch zur Untersuchung dieser ungewöhnlichen Krankheit bei. Im vergangenen Jahrhundert wurden mehr als hundert Fälle gemeldet.[10]

Anzeichen und Symptome

Im Allgemeinen sind die betroffenen Bereiche exponierte Haut, die normalerweise nicht durch Kleidung geschützt sind. Es kann jedoch auch in Bereichen auftreten, die mit Kleidung bedeckt sind.[1][2][11] Bereiche, die ständig den Sonnenstrahlen ausgesetzt sind, können nur bei überhaupt nur leicht betroffen sein. Menschen mit extremen Fällen werden auch Reaktionen auf künstliche Lichtquellen haben, die eine UV -Wellenlänge emittieren. Körperteile, die nur dünn bedeckt sind, können möglicherweise auch einem Ausbruch ausgesetzt werden.

Das Leben mit SU kann schwierig sein. Die Patienten unterliegen ständiger Juckreiz und Schmerzen, da innerhalb von Minuten nach der anfänglichen Exposition gegenüber UV -Strahlung ein Ausschlag auftritt. Die Urtikarialreaktion beginnt in Form von Pruritus, später voranschreiten zu Erythem und Ödem in den exponierten Bereichen der Haut. Wenn weite Bereiche des Körpers betroffen sind, kann der Verlust von Flüssigkeit in die Haut zu Leuchten, Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen führen.[1][12] Es wurde äußerst selten berichtet, dass Patienten eine Zunahme der Herzfrequenz verzeichnen, die aufgrund der Schwellung der Körperhöhle einen Schlaganfall oder einen Herzinfarkt verursachen kann. Andere seltene Nebenwirkungen können sein Bronchospasmus und Probleme mit Glukoseinstabilität. Auch wenn ein großer Bereich des Körpers plötzlich freigelegt wird, kann die Person einem ausgesetzt sein anaphylaktische Reaktion. Sobald der Ausschlag frei von Exposition ist, verblasst er normalerweise innerhalb von mehreren Stunden; Seltene und extreme Fälle können je nach Schwere der Reaktion ein oder zwei Tage dauern.[13]

Ursachen

Solar Urticaria ist eine Immunglobulin e-vermittelte Überempfindlichkeit, die durch primäre oder sekundäre Faktoren eingeführt oder durch exogene Photosensibilisierung induziert werden kann.[14][15] Primär SU wird als a Überempfindlichkeit vom Typ I (eine milde bis schwere Reaktion auf ein Antigen einschließlich Anaphylaxie) in welchem ​​ein Antigenoder Substanz, die eine Immunantwort provoziert, wird "durch UV oder sichtbare Strahlung induziert".[14] Sekundäre SU kann auftreten, wenn eine Person mit Chemikalien wie in Kontakt kommt, z. Teer, Tonhöhe, und Farbstoffe. Menschen, die Drogen verwenden, z. Benoxaprofen oder Patienten mit Erythropoetische Protoporphyrie kann auch dieses sekundäre Formular abschließen.[14] Diese Artikel, die dies verursachen Lichtempfindlichkeit sind exogene Photosensibilisatoren, weil sie außerhalb des Körpers sind und dazu führen, dass es eine größere Lichtempfindlichkeit hat.[16]

Außerdem gab es einige unorthodoxe (ungewöhnliche) Ursachen für Solar -Urtikaria. Für diejenigen, die für sichtbares Licht anfällig sind, können weiße T-Shirts die Wahrscheinlichkeit erhöhen, einen Ausbruch zu erleben. In einem Fall stellten die Ärzte fest, dass das weiße T-Shirt UVA-Strahlung von der Sonne absorbierte und es in sichtbares Licht verwandelte, was die Reaktion verursachte.[17] Ein anderer Patient wurde mit dem Antibiotikum behandelt Tetracyclin Für eine separate Dermatologische Störung und brach in Nesselsucht aus, wenn er der Sonne ausgesetzt war, der erste Fall, der Tetracyclin als Solar -Urtikaria -Induzierungsmittel impliziert.[18]

Es ist noch nicht bekannt, welcher spezifische Mittel im Körper die allergische Reaktion auf die Strahlung bringt. Bei Patienten mit SU wurde ein Bestrahlung injiziert autologous Serum entwickelten viele Urtikaria im Injektionsbereich. Wenn Menschen, die nicht SU hatten, injiziert wurden, zeigten sie keine ähnlichen Symptome. Dies weist darauf hin, dass die Reaktion nur ein Merkmal der Patienten mit Solar -Urtikaria ist und dass dies nicht der Fall ist phototoxisch.[6] Es ist möglich, dass sich dieses Photoallergen an den Bindungsstellen von IgE befindet, die auf der Oberfläche von gefunden werden Mastzellen.[19] Es wird angenommen Chromophor. Das Molekül wird aufgrund der Strahlung transformiert, was zur Bildung eines neuen Photosallergen führt.[20]

Diagnose

Patch -Test

Solar -Urtikaria kann schwierig zu diagnostizieren sein, aber ihre Anwesenheit kann durch den Prozess des Fototestens bestätigt werden.[21] Es gibt verschiedene Formen dieser Tests, einschließlich Photopatch -Tests, Phototests, Photoprovokationstests und Labortests. All dies ist erforderlich, um den genauen Zustand des Patienten zu bestimmen. Photopatch -Tests sind Patch -Tests durchgeführt, wenn angenommen wird, dass ein Patient aufgrund einer Allergie, die nur im Kontakt mit Sonnenlicht auftritt, bestimmte Symptome aufweist. Nach dem Eingriff erhält der Patient eine niedrige Dosierung von UVA -Strahlung.

Ein weiterer als Phototest bekanntes Test ist am nützlichsten bei der Identifizierung von Solar -Urtikaria. In diesem Test unterliegen einer Zentimeter -Hautsegmente der Haut unterschiedlichen Mengen an UVA- und UVB -Strahlung, um die spezifische Dosierung der bestimmten Form der Strahlung zu bestimmen, die das verursacht Urtikaria Formen. Beim Testen auf weniger intensive Form (feste Solar-Urtikaria) sollte das Fototesting nur in den Bereichen durchgeführt werden, in denen die Bienenstöcke schienen, die Möglichkeit zu vermeiden, falsch negative Ergebnisse zu erzielen.[1][22]

Eine dritte Form des Tests ist der Photoprovokationstest, der zur Identifizierung von durch Sonnenverbrennungen angestifteten Störungen verwendet wird. Der Prozess dieses Tests beinhaltet die Auslegung eines Bereichs des Arms eines Patienten einer bestimmten Dosierung der UVB -Strahlung und eines Bereichs auf dem anderen Arm einer bestimmten Dosierung der UVA -Strahlung. Die Menge an Strahlung, der der Patient ausgesetzt ist, entspricht der "in einer Stunde Sommersonne erhalten". Wenn das Verfahren einen Ausschlag erzeugt, wird der Patient a unterzogen Biopsie. Schließlich gibt es Labortests, die im Allgemeinen Verfahren wie Blut, Urin und fäkale biochemische Tests umfassen. In einigen Situationen a Hautbiopsie kann durchgeführt werden.[1]

Einstufung

Solar -Urtikaria wird aufgrund ihrer besonderen Merkmale als eine Art physikalischer Urtikaria oder angesehen Lichtempfindlichkeit. Physikalische Urtikaria entsteht aus physikalischen Faktoren in der Umwelt, bei denen im Fall von Solar Urticaria UV -Strahlung oder Licht ist.[23][24] SU kann basierend auf der Wellenlänge der Strahlungsenergie klassifiziert werden, die die allergische Reaktion verursacht; In diesem System wurden sechs Typen als Harbers Klassifizierung bekannt.[10] Die Solar -Urtikaria vom Typ I wird durch UVB (Ultraviolett B) Strahlung verursacht, wobei die Wellenlängen zwischen 290 und 320 liegennm. Typ II wird durch UVA -Strahlung (Ultraviolett A) mit Wellenlängen induziert, die zwischen 320 und 400 nm liegen können. Der Wellenlängenbereich von Typ III und IV umfasst 400 bis 500 nm, während Typ V durch UVB -Strahlung auf sichtbares Licht (280–600 nm) verursacht werden kann. Es ist nur bekannt, dass Typ VI bei 400 nm auftritt.[4]

Eine andere Klassifizierung unterscheidet zwei Arten. Das erste ist a Überempfindlichkeit verursacht durch eine Reaktion auf Photoallergens nur bei Menschen mit SU; Während die zweite durch Photoallengens verursacht wird, die sowohl bei Menschen mit SU als auch bei Menschen ohne sie zu finden sind.[5]

Eine Untergruppe von Solar -Urtikaria, feste Solar -Urtikaria, wurde ebenfalls identifiziert. Es ist eine seltene, weniger intensive Form der Krankheit mit Wäsche (geschwollene Bereiche der Haut), die bestimmte, feste Bereiche des Körpers betreffen. Fixe Solar -Urtikaria wird durch ein breites Spektrum der Strahlungsenergie mit Wellenlängen von 300 bis 700 nm induziert.[22][25]

Differenzialdiagnose

Polymorphes Lichtausbruch (PMLE) ist die einfachste Krankheit, die man für Sonnenencharicaria verwechselt, da die Orte der Läsionen ähnlich sind (die V des Nackens und der Arme). Patienten mit SU entwickeln jedoch eher Läsionen im Gesicht. Außerdem dauert eine Reaktion mit PMLE mehr Zeit, um zu erscheinen als bei Solar -Urtikaria. Lupus erythematosus wurde für Su verwechselt; Läsionen von Lupus erythematodes dauern jedoch länger, bis es verschwindet. Wenn Patienten mit SU sofort auf die beiden Krankheiten getestet werden, haben Patienten mit einer SU sofort eine Reaktion, während Patienten mit Lupus erythematodes eine verzögerte Reaktion haben. Patienten, bei denen schon in jungen Jahren Solar -Urtikarial -Symptome aufgetreten sind Erythropoetische Protoporphyrie. Das Hauptsymptom für diese Krankheit ist jedoch Schmerzen, und Patienten mit einem abnormalen Spiegel von wurden festgestellt Protoporphyrin In ihrem Blut sind diese Spiegel bei SU -Patienten normal. Endlich, cholinerge Urtikaria, oder Urtikaria, die durch Hitze induziert werden, können gelegentlich Solar -Urtikaria zu sein, da die Hitze der Sonne dazu führt, dass eine Person mit der Krankheit eine Reaktion hat.[7][26]

Management

Antihistaminika

Histamine sind Proteine, die mit vielen allergischen Reaktionen assoziiert sind. Wenn die UV -Strahlung oder das Licht mit einer Person mit Solar -Urtikaria in Kontakt kommt, wird Histamin aus freigesetzt Mastzellen. In diesem Fall wird die Permeabilität von Gefäßen in der Nähe des Histaminfreisetzungsbereichs erhöht. Dies ermöglicht die Blutflüssigkeit, die Gefäße zu betreten und Entzündungen zu verursachen. Antihistaminika unterdrücken die Aktivität des Histamins.[27]

Diphenhydramin, eine erste Generation H1 -Rezeptor -Antagonist oder Medikamente, die dem bekämpft H1 -Rezeptor Das ist mit vielen allergischen Reaktionen verbunden,[28] Es wurde festgestellt, dass es sich um das stärkste Antihistaminiker für diese bestimmte Krankheit handelt. Patienten, die viermal pro Tag 50 Milligramm verschrieben haben, konnten ohne Reaktion eine normale Sonneneinstrahlung aufrechterhalten.

Patienten mit weniger wirksamen Formen von Solar -Urtikarien wie fester Solar -Urtikaria können mit dem Medikament behandelt werden Fexofenadin, die auch prophylaktisch verwendet werden können, um ein Rezidiv zu verhindern.[22]

Desensibilisierung

Diese Form der Behandlung soll die Intensität verringern oder insgesamt die allergischen Reaktionen beseitigen, die Menschen durch allmählich erhöhte Exposition gegenüber der Form der Strahlung, die die Reaktion bringt, zunehmend erhöht. Im Falle von Solar Urticaria, Phototherapie und Photochemotherapie sind die beiden Major Desensibilisierung Behandlungen.[29]

Phototherapie kann zur Prävention verwendet werden. Die Exposition gegenüber einer bestimmten Form von Licht- oder UV -Strahlung ermöglicht es dem Patienten, eine Toleranz aufzubauen, und Ausbrüche können reduziert werden. Diese Art der Behandlung wird im Allgemeinen im Frühjahr durchgeführt.[30] Die Vorteile dieser Therapie dauern jedoch nur zwei bis drei Tage.[20]

Photochemotherapie oder Puva, wird als überlegen angesehen Phototherapie Weil es eine länger anhaltende Toleranz der Strahlung erzeugt, die den Ausbruch initiiert. Wenn die Behandlung zum ersten Mal beginnt, ist das Hauptziel, die Toleranz des Patienten gegenüber UVA -Strahlung so ausreichend aufzubauen, dass sie im Freien ohne eine Episode von Solar -Urtikaria im Freien sein können. Daher werden die Behandlungen nach drei pro Woche reguliert, während die Exposition gegenüber UVA -Strahlung ständig erhöht wird. Sobald der Patient ein angemessenes Desensibilisierungsgrad erreicht hat, werden die Behandlungen auf ein- oder zweimal pro Woche reduziert.[29]

Immunglobulin E (IGE) -Therapie

Einige Patienten und Forscher haben die Solar -Urtikaria erfolgreich behandelt Omalizumab (Handelsname Xolair), der häufig zur Behandlung von idiopathischen Urtikaria verwendet wird. Omalizumab ist ein rekombinant humanisierter monoklonaler Antikörper gegen IgE. Es wirkt durch Bindung freier IgE an derselben Stelle, die IgE an seinen hohen Affinitätsrezeptor (FCεRI) an Mastzellen binden würde, wodurch das freie IgE im Serum verringert wird[31]

Immunsuppression

Ärzte verschreiben manchmal immunsuppressive Medikamente wie zum Beispiel Prednisolon und Ciclosporin Wenn der Patient eine intensive Form von Solar -Urtikaria hat. Die Nebenwirkungen dieser Medikamente können jedoch schwerwiegend sein, weshalb sie für die extremsten Fälle reserviert sind.[8][11]

Plasmapherese

In extremeren Fällen, Plasmapherese kann in Erwägung gezogen werden. Diese Technik wird verwendet, um das Blutplasma oder die Flüssigkeit in den roten Blutkörperchen zu entfernen und dann die Zellen zum Körper zurückzugeben. Es "entfernt einen zirkulierenden Faktor aus dem Blut, das möglicherweise an der Urtikaria verursacht wird", wird aber immer noch getestet und ist nicht immer wirksam.[8] Wenn die Behandlung ein Erfolg ist, ist der Patient des Patienten Lichtempfindlichkeit wird in dem Maße verringert, in dem sie sich durchführen können Puva Dies kann zur Erleichterung der Urtikarialausbrüche über einen längeren Zeitraum führen. Der Hauptrückschlag dieser Behandlung ist, dass die Nebenwirkungen schwerwiegend sein können und umfassen können Anaphylaktoidreaktionen.[32]

Epidemiologie

In den USA wurde bei etwa 4% der Patienten mit photoempfindlichen Erkrankungen bei der diagnostizierten Solar -Urtikaria berichtet. International ist die Zahl bei 5,3%etwas größer.[30] Solar -Urtikaria können in allen Rassen auftreten, aber Studien, die 135 Afroamerikaner und 110 Kaukasier mit Fotoodermatosen überwachen, ergaben, dass 2,2% der Afroamerikaner SU und 8% der Kaukasier hatten, dass die Kaukasier eine bessere Chance haben, die Krankheit zu erhalten.[33] Das Alter liegt zwischen 5 und 70 Jahren, aber das Durchschnittsalter beträgt 35 und Fälle wurden bei Kindern gemeldet, die noch im Säuglingsalter sind.[30][34] Solar -Urtikaria macht weniger als ein Prozent der vielen dokumentierten aus Urtikaria Fälle.[12] Um dies in eine bessere Perspektive zu bringen, wurden seit seinem ersten dokumentierten Fall in Japan im Jahr 1916 über einhundert anderen Fällen der Krankheit berichtet.[10]

Geschichte

Solar Urticaria wurde erstmals 1904 von P. Merklen identifiziert.[9] Nur ein Jahr später, im Jahr 1905, induzierte Ward als erster Urtikaria durch die Sonne in einer kontrollierten Umgebung. Der erste dokumentierte Fall kam 1916 in Japan. Der Name "Solar Urticaria" wurde 1923 vorgeschlagen. 1928 wurde Urticaria zum ersten Mal induziert. Dies wurde durch Phototesting mit zunehmenden Strahlungsmengen unterschiedlicher Wellenlängen durchgeführt. 1942 wurde die Krankheit passiv auf normale Freiwillige mit Serum von Patienten mit Solar -Urtikaria übertragen.[6][10]

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Externe Links